腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
在引绰济辽工程地下110米隧洞里收获“新年礼物”******
(新春走基层)在引绰济辽工程地下110米隧洞里收获“新年礼物”
中新网兴安盟1月18日电 题:在引绰济辽工程地下110米隧洞里收获“新年礼物”
作者 张玮 曾令刚 王昊宇
新春的脚步越来越近,在引绰济辽工程地下110米的隧洞里,一线工人们仍在紧张施工,汗水浸透了脸颊……
图为技术员白剑烽乘坐小火车排查隐患。 曾令刚 摄对于他们来说,工程进度每向前推进一点点,都是他们最好的“新年礼物”。
“这不是快过年了,给大伙做了红烧肉、炖小鸡,有4个菜。”上午9时许,在引绰济辽工程项目部的厨房里,负责做午饭的谭丽丽已经忙活起来。
图为测量员赵涛涛巡视掘进机定位系统。 曾令刚 摄11时30分,带上大家的午饭,记者跟随来自山西的技术员白剑烽,乘坐小火车前往隧洞工作区。隧洞里湿气很重,走了不远就感到又潮又冷。
图为铁轨组清理铁轨。 曾令刚 摄“我们坐小火车进去,一般是巡查皮带有没有损坏、排水管路有没有漏水、围岩有没有安全隐患等。”白剑烽向记者介绍道。
引绰济辽工程是国务院确定“十三五”期间分步建设的172项节水供水重大水利工程之一,也是内蒙古自治区迄今为止投资规模最大的水利工程。
为抢抓施工进度,春节期间,引绰济辽工程输水工程隧洞段800余名一线工人留岗作业。
白剑烽说:“我们行进的隧洞就是引绰济辽工程输水线路,绰尔河水要经此而过,整个工程输水线路全长390.26公里。”
隧洞长173.76公里,小火车走了40多分钟,终于到了施工作业区。
掘进机的运行情况靠控制室掌握,来自河北的“90后”小伙儿曹青松每天早晨6点半就会进入隧洞里的控制室。
曹青松告诉记者,控制室是各类装置的心脏和眼睛,关系现场设备的正常运行和操作人员的安全,必须时刻在岗,监督、指挥工程的每一个过程,不能有丝毫疏忽和懈怠。
为了不耽误工程进度,曹青松已经一年多没回家了,“2022年的春节,我就是在项目部度过的。”
虽然挖掘输水隧洞工序多、难度大,但引绰济辽工程隧洞段每天都有新进展。
做好掘进机导向系统、定准方向是工程中的重中之重,来自河南的测量员李黎明常常在不足1米高的施工空间里弯着身子工作,冰冷的地下水打在他身上,一干就是七八个小时。
图为测量员李黎明在搬站内修理导向系统。 曾令刚 摄“我们平时工作的空间基本都是在50厘米左右,需要趴着完成工作,干完活儿衣服都湿透了。”面对自己工作环境的艰苦,李黎明很淡然。
自从2019年引绰济辽工程开工以来,测量员赵涛涛只回过3次河北老家。
“隧道掘进机开工就不能停,想家的时候,就看看媳妇儿的照片。”赵涛涛说,今年过年不能回家也提前和媳妇儿汇报过了,“她很支持我的工作,也挺为我骄傲。”
记者了解到,引绰济辽工程输水工程隧洞段施工五标5—3支洞,预计2023年10月底贯通。
图为工人查看皮带出渣情况。 曾令刚 摄目前,引绰济辽工程输水工程隧洞段累计完成151公里,超过总长度的87%。
引绰济辽工程建成后,可改善绰尔河下游农业灌溉条件,解决受水区生产生活用水问题,对促进内蒙古东部地区经济社会可持续发展和生态环境修复、筑牢北疆生态安全屏障具有十分重大的意义。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |